Najčešće fotodermatoze u kliničkoj praksi

S dolaskom toplijih dana veća je incidencija fotodermatoza – kožnih bolesti koje su povezane s izlaganjem suncu ili umjetnim izvorima ultravioletnog (UV) zračenja. Dijelimo ih u četiri osnovne skupine: imunološki posredovane, egzogeno (lijekovima ili kemijski) inducirane, genske bolesti s poremećajem DNA popravka i pogoršanje postojećih bolesti izlaganjem UV zračenju.

Sumnju na fotodermatozu treba pobuditi pojava ili pogoršanje kožnih promjena nakon izlaganja suncu, osobito u proljeće, uz tipičnu zahvaćenost fotoeksponiranih regija i poštedu područja koja su u sjeni. Važni anamnestički elementi uključuju sezonske recidive, trajanje i dinamiku promjena, interval između UV izlaganja i pojave simptoma, pogoršanje pri ponovnom izlaganju, kao i osobnu i obiteljsku anamnezu te lijekove koje bolesnik uzima. U kliničkoj slici fotodermatoza prevladaju eflorescence poput eritematoznih makula, papula, plakova, urtika, urtikarijalnih plakova, vezikula i bula, često praćene svrbežom. U slučaju kroniciteta može biti prisutna i lihenifikacija. Po regresiji promjena ponekad zaostaju hiperpigmentacije. Pri kliničkom pregledu važno je procijeniti i zahvaćene i pošteđene regije. Za fotodermatoze je karakteristična distribucija eflorescenci na fotoeksponiranim regijama (koje nisu pokrivene odjećom) kao i pošteda regija u sjeni poput gornjih vjeđa, nazolabijalnih brazdi, submentalne regije, retroaurikularne regije, vratnih nabora, antekubitalnih jama i volarnih strana zapešća. U dijagnostici može biti korisno učiniti fototestiranje i fotopatch testiranje, kompletnu krvnu sliku, metabolički panel, porfirine u 24-satnom urinu, anti-Ro, anti-La te antinuklearna antitijela.

Polimorfna reakcija na svjetlost

Polimorfna reakcija na svjetlost najčešća je fotodermatoza. Iako se često pogrešno naziva alergijom na sunce, radi se o imunološki posredovanoj odgođenoj reakciji preosjetljivosti na fotoantigene u koži uz genetsku predispoziciju. Sukladno nazivu ove fotodermatoze, karakterizirana je polimorfnim i svbežom praćenim promjenama poput papula, vezikula, bula i plakova. Najčešće su zahvaćeni vrat i  ruke, a promjene nastaju unutar nekoliko sati od izlaganja UV zračenju (suncu ili umjetnim izvorima ultraviolentnog zračenja poput solarija i fototerapije). Promjene regrediraju kroz nekoliko dana, često uz zaostajanje hiperpigmentacija. Polimorfna svjetlosna reakcija češća je u žena uglavnom u dobi 20-40 godina i može trajati doživotno. Ipak, istraživanje u trajanju od 32 godine pokazalo je regresiju i poboljšanje simptoma kod 58% bolesnika nakon 16 godina.

Polimorfna svjetlosna reakcija u dječjoj dobi često počinje edemom, eritematoznim papulama i plakovima na licu uz izražen svrbež. Poseban podtip polimorfne svjetlosne reakcije najčešće muške djece u dobi od 5 do 12 godina je juvenilna proljetna erupcija koja zahvaća uglavnom uške i rijetko dorzume šaka i trup. Lezije prolaze spontano kroz 1-2 tjedna ukoliko izostane daljnje izlaganje suncu.

Ostale imunološki posredovane fotodermatoze

Aktinički prurigo i hydroa vacciniforme rijetke su fotodermatoze i javljaju se u dječjoj dobi prije puberteta.

Kronični aktinički dermatitis karakterizira trajna preosjetljivost na UV zračenje i ponekad vidljivo svjetlo s ekcematoznim promjenama oštroograničenim na fotoeksponirane regije. Bolest se uglavnom javlja u muškaraca starije životne dobi.

Solarna urtikarija je tip I imunološki posredovane reakcije stoga se svrbež i urtike javljaju unutar nekoliko minuta (dok se kod polimorfne reakcije na svjetlost radi o satima) – najčešće na gornjem dijelu trupa i rukama, a mogu se širiti i na dijelove tijela koji nisu bili izloženi suncu. Urtike regrediraju unutar 24 sata. Radi se o vrlo rijetkoj fotodermatozi koja je češća u žena, a javlja se u trećem ili četvrtom desetljeću.

Egzogeno inducirane fotodermatoze

Druga skupina fotodermatoza obuhvaća fototoksične i fotoalergijske reakcije na egzogene čimbenike poput lijekova ili furokumarina iz biljaka.

Fototoksične reakcije nisu imunološki posredovane i ovise o dozi fototoksične supstance, a razviju se unutar nekoliko sati od izlaganja supstanci i UV zračenju. Jedna od fototoksičnih reakcija je fitofotodermatitis koji nastaje uslijed dodira kože s furokumarinima ili njihovom ingestijom uz izlaganje UV zračenju. U kliničkoj slici upadljive su na fotoeksponiranim područjima bizarne linearne eritematozne, bulozne i urtikarijalne lezije uz često zaostajanje hiperpigmentacija. Najčešće inkriminirane biljke su citrusi (od kojih najveći fototoksični potencijal imaju limeta, potom grejp i limun), smokva, peršin, celer, pastrnjak, komorač, kopar, stolisnik i divovski svinjski korov.

Najčešći lijekovi koji uzrokuju fototoksične reakcije su nesteroidni antireumatici (pseudoporfirija), tetraciklini (fotooniholiza), ciprofloksacin, sulfonamidi, izonijazid, tiazidi, fursemid, diltiazem, vemurafenib, vorikonazol.

Pseudoporfirija je neimunološka fototoksična reakcija koja dovodi do povećane fragilnosti kože uz stvaranje vezikula i bula (uz uredne vrijednosti porfirina), a povezuje se s uzimanjem nesteroidnih antireumatika (posebice naproksen), metformina, dapsona, ciprofloksacina, fursemida, imatiniba, tetraciklina, amiodarona, retinoida i vorikonazola. Lezije mogu trajati i do mjesec dana nakon ukidanja lijeka.

Fotoalergijska reakcija je odgođeni tip preosjetljivosti na fotoalergene što znači da je potrebna prvotna senzibilizacija i ponavljajuće izlaganje fotoalergenu. Radi se o istoj patogenezi kakvu ima alergijski kontaktni dermatitis, no kod fotoalergijske reakcije je potrebno ultraviolentno zračenje koje potakne stvaranje fotoalergena. Uglavnom se fotoalergijske reakcije javljaju nakon 7-10 dana od ekspozicije. Neke od tvari koje mogu dovesti do fotoalergijskih reakcija su topikalni ketoprofen i diklofenak (među najčešćima), potom parfemi i tvari poput benzofenona u kremama sa zaštitnim faktorom.

Nasljedni fotosenzitivni poremećaji zbog gubitka popravka DNA ili genske nestabilnosti su Xeroderma pigmentosum, Bloom sindrom, Cockayne sindrom, Rothmund-Thomson sindrom, trihotiodistrofija i drugi.

Kada govorimo o fotodermatozama svakako je bitno spomenuti i porfirije kao grupu poremećaja porfirina koji su prekursori u sintezi hemoglobina i jedini fotosenzibilizatori koje proizvodi ljudski organizam. Najčešća porfirija u odraslih i druga najčešća u djece (nakon eritropoetske protoporfirije) je porfirija kutanea tarda.

Ne zaboravimo i dermatoze kojima je UV zračenje okidač ili ih ono pogoršava – među kojima su herpes simplex infekcije, akne, rozacea, pityriasis rubra pillaris, lupus erythematosus, bulozni pemfigoid, pemfigus, Hailey-Hailey bolest, dermatomiozitis, Darierova bolest, Groverova bolest, lichen planus, lihenoidna medikamentozna reakcija i erythema multiforme. Kod pacijenata oboljelih od psorijaze sunčeve opekline mogu potaknuti Koebnerov fenomen i dovesti do pogoršanja bolesti.

Sve navedene fotodermatoze zapravo su patološki odgovor na UV zračenje dok “normalni” i očekivani odgovor organizma uključuje preplanuli ten, opekline od sunca, imunosupresiju, sunčanicu, a u slučaju kroničnog izlaganja dolazi do fotostarenja kože, solarne lentiginoze i elastoze, Favre-Racouchot sindroma, aktiničkih keratoza, planocelularnog karcinoma, bazocelularnog karcinoma i melanoma.

Zbog svega navedenog jasno je koliko je UV zračenje štetno, stoga je edukacija o ovoj temi zdravstvenih radnika i bolesnika ključna.

U liječenju fotodermatoza korisni su topikalni i sistemski kortikosteroidi te antihistaminici uz strogo pridržavanje fotoprotektivnih mjera i u slučaju fototoksičnih i fotoalergijskih reakcija izbjegavanje inkriminirajućih lijekova, topikalnih pripravaka ili biljaka.

U prevenciji polimorfne svjetlosne reakcije može biti korisna postepena desenzibilizacija ili takozvani “hardening” kože prije prvog izlaganja suncu, odnosno primjena uskospektralne (311nm) UVB fototerapije 2-3 puta tjedno do ukupno 15-ak ekspozicija. Tijekom prvih 7 dana fototerapije može se dodati i prednizon peroralno 0,5-1 mg/kg dnevno. Pokazala se korisnom i suplementacija antioksidansa i flavonoida poput Polypodium flavonoides (kroz 12 tjedana) kao i primjena krema sa zaštitinim faktorom koje sadrže i antioksidanse.

Važno je pacijente detaljno educirati o fotoodgovornom ponašanju što uključuje usmene i/ili pismene upute poput:

• izbjegavati boravak na suncu od 10 do 16 sati
• nošenje šešira širokog oboda, sunčanih naočala i odjeće s apsorberima, odnosno UPF oznakom. Osim apsorbera, dobro je znati da su čimbenici koji određuju zaštitu koju pruža određeni tekstil poroznost tkanine, vrsta, boja, težina i debljina. U nedostatku UPF oznaka, poroznost je vjerojatno najvažniji čimbenik, pri čemu što je tkanje gušće, to je zaštita veća.
• uvijek je poželjno birati širokospektralne kreme sa što većim brojem zaštitnog faktora (SPF 50+)
• važnost redovitog nanošenja zaštitnih krema svakih 1-2 sata te nakon svakog kupanja i pojačanog znojenja
• nanijeti dovoljnu količinu kreme od 2 mg po cm² kože, što bi odgovaralo količini od 20 grama kreme za cijelo tijelo djeteta (otprilike u dobi od 9 godina)
• kreme s kemijskim filterima se trebaju nanijeti 30-ak minuta prije izlaganja suncu, dok se kreme s mineralnim faktorima mogu nanijeti i neposredno prije izlaganja
• UV zračenje prolazi kroz staklo, vodu i oblake
• UV zračenje veće je s porastom nadmorske visine i ukoliko postoji reflektirajuća podloga poput vode, pijeska, snijega
• ukoliko se uspješno pridržavamo svih gore navedenih mjera, poželjno je adekvatno suplementirati vitamin D (djeca do 1. godine 400 IU dnevno, od 1. do 70. godine 600 IU dnevno, stariji od 70 godina 800 IU dnevno)

izričito se ne preporuča posjećivati solarije.