Frontalna fibrozirajuća alopecija

Frontalna fibrozirajuća alopecija (FFA) oblik je ožiljkaste, imunološki posredovane alopecije koja je klinički karakterizirana ožiljkavanjem i gubitkom folikula u frontalnoj i/ili frontotemporalnoj liniji dok u izraženijih oblika može doći do fibroze nuhalnog dijela. Također, često procesu u vlasištu prethodi gubitak obrva a rijeđe i na drugim dijelovima tijela.

Prvi put opisao ju je Kossard 1994. godine i od tada njezina je incidencija u stalnom porastu. Iako je tada opisana u skupini postmenopauzalnih žena kao podtip lihena planopilarisa (LPP), te je i danas u njih najčešća, sve ćešće se danas nalazi i u mlađih žena. Iznimno rijetko može se javiti i u muškaraca starije dobi.

Etiopatogeneza nije poznata.

Sam folikul dlake naziva se, zbog svoje složenosti, ‘mini organ’. I uz mnogobrojna istraživanja, osobito unazad 10 godina od kada je dokazan utjecaj JAK inhibitora u liječenju različitih bolesti vlasišta, mnogobrojna pitanja i dalje su neodgovorena. Zna se da se u FFA upala posredovana uglavnom limfocitima T, događa na razini istmusa i infundibuluma gdje se nalazi i bulge regija u kojoj su i matične stanice iz kojih se može obnoviti folikul ukoliko ostane neoštećena. Dio folikula dlake ispod istmusa spada u ‘immune privilege’ dijelove tijela kao što su i npr. mozak, testisi i prednja očna komora koji su karakterizirani sa niskim MHC I/II, prisutnim lokalnim imunosupresorima (TGF-β2, α-MSH, CD200) te enzimima koji razgrađuju upalne medijatore. Smatra se da niz genetičkih, imunoloških te okolišnih (UV, oksidativni stres, hormonske promjene, kontaktni iritansi) čimbenika zajedno utječu na gubitak imunološke privilegije folikula te dovode do stresne signalizacije u keratinocitima bulge regije: raste MHC-I, induciraju se IFN-odgovorni geni i NKG2D ligandi (MICA/MICB/ULBP1-6).

Epidemiološki podaci pokazuju snažnu povezanost FFA s menopauzom, što upućuje na ulogu smanjene razine estrogena. U nekim studijama dokazana je povećana ekspresija 5α-reduktaze i androgenih receptora u zahvaćenim folikulima, što bi moglo objasniti učinkovitost inhibitora 5α-reduktaze (finasterid, dutasterid) u terapiji. Nadalje, pretpostavlja se da hormonske promjene doprinose promjenama mikrookoliša folikula te povećanoj osjetljivosti na upalne medijatore.

FFA se najčešće prezentira simetričnom regresijom frontotemporalne linije vlasišta, često s gubitkom do nekoliko centimetara. Koža na zahvaćenom području je glatka, sjajna, ponekad blago eritematozna i/ili hipopigmentirana.

Vrlo često je prisutna alopecija obrva, koja može prethoditi zahvaćanju vlasišta i predstavlja jedan od ranih dijagnostičkih znakova. Rijeđe mogu biti zahvaćene i trepavice, aksilarne i pubične dlake, kao i dlake na rukama I nogama. U oko 10–20% slučajeva nalaze se i oralne ili kutane manifestacije lichen planusa s obzirom da je I sama FFA iz spektra lihenoidnih bolesti/alopecija.

Depresija frontalnih vena još je jedan od kliničkih znakova.

Trihoskopski nalaz uključuje odsutnost folikularnih otvora, perifolikularnu hiperkeratozu, te karakteristične „lonely hairs’-pojedinačne rijetke preostale vlasi unutar atrofičnog, fibroziranog područja.

Subjektivni simptomi uključuju najčešće svrbež I perutanje različitog intenziteta, ponekad I trihodiniju (bolnost kod pomicanja vlasi).

Terapijski pristup FFA ostaje izazovan, s obzirom da ne postoji univerzalno učinkovita terapija. Cilj liječenja je stabilizacija bolesti i sprječavanje daljnje progresije, dok se obnavljanje folikula rijetko postiže ali je ipak moguće ako se adekvatno liječi unutar 5 mjeseci od početka bolesti na određenom dijelu.

1. Lokalna terapija:

– Topikalni kortikosteroidi (klobetazol propionat 0,05%) i inhibitori kalcineurina (takrolimus 0,1%) često se primjenjuju kao terapija prve linije

– Minoksidil (2–5%) može pomoći u poticanju rasta postojećih vlasi.

2. Intralezione injekcije triamcinolon acetonida primjenjuju se svakih 4–6 tjedana u aktivnoj fazi bolesti
3. Sistemska terapija:

– Antimalarici (hidroksiklorokin 5 mg/kg/dan) i doksiciklin (antiinflamatorni učinak) često se koriste kod umjereno aktivne bolesti.

– Inhibitori 5α-reduktaze (finasterid, dutasterid) pokazali su dobre rezultate, osobito u žena s pridruženom androgenetskom alopecijom.

– Retinoidi (izotretinoin, acitretin) mogu usporiti fibrozu i smanjiti aktivnost bolesti

– JAK-inhibitori (tofacitinib, baricitinib, ruxolitinib) predstavljaju novu, obećavajuću terapijsku opciju s povoljnim rezultatima u pojedinim slučajevima

4. Ostalo:

• Edukacija pacijenata o izbjegavanju iritansa: koristiti proizvode sa mineralnim a ne kemijskim filterima, izbjegavati linalool u proizvodima za njegu kao što su kreme, šamponi, parfemi I sl.
• U stabilnim fazama (>2 godine bez progresije) može se razmotriti transplantacija kose
• Ukoliko postoji veći gubitak kose, pacijent ima pravo I na periku preko doznake HZZO-a

FFA ima kroničan, progresivan tijek. Smatra se da aktivna faza bolesti traje od 2-5 godina. Iako može doći do spontane stabilizacije, gubitak folikula je, u slučaju dugog trajanja bolesti, ireverzibilan. Najveći uspjeh postiže se ranom dijagnozom i početkom terapije u aktivnoj fazi. Svatko od nas ženu uperi I postmenopauzi koja se požali na gubitak obrva, svrbež I perutanje vlasišta koje ranije nije imala, ne bi trebao zanemariti jer su to prvi znakovi FFA/LPP-a za koje je rano liječenje iznimno bitno.