Definicija

Bellovu parezu obično definira akutni početak izolirane periferne lezije 7. kranijalnog živca (n. facialis; n.VII) koja dovodi do disfunkcije inerviranog mišićja na periferiji, točnije jedne polovice lica. Ponekad se dodatno javljaju pridruženi simptomi prednje 2/3 jezika, hiperakuzija i retroaurikularna bol sa širenjem okcipitalno i u vrat ovisno koja je divizija grane proksimalno zahvaćena. Kliničku sliku je prvi opisao škotski kirurg sir Charles Bell 1821.godine.

Epidemiologija

Incidencija se kreće od 12-50/ 100.000 slučajeva uz prateći porast s dobi. U 7% slučajeva je moguć recidiv bolesti pri čemu može i mijenjati stranu (nešto češće je zahvaćena desna strana). Jednako je zastupljena u oba spola. Tri puta je češća pojava u trudnica kao i kod bolesnika oboljelih od šećerne bolesti.

Patofiziologija

Uzrok nije uvijek sasvim jasan, no u podlozi se radi o edemu samog živca unutar ovojnice koji bude potom pritisnut kada prolazi kroz koštane kanale (upalno stanje ili trudnoća). Dakle, razumno je pomisliti na upalu živca koja može biti najčešće rezultat infekcije ili reaktivacije virusa iz herpes virus obitelji (HSV, VZV, HHV-6), no i drugi virusi mogu doći u obzir (npr. Virus influenzae, SARS-CoV-2). Potrebno je imati na umu i rjeđe uzroke poput infekcija rikecijom (npr. B. burgdorferi), cijepljenja, tumora ovojnica živca ili autoimunih upala poput regionalne varijante Guillain-Barre sindroma (GBS). Kod šećerne bolesti obično se radi o mikrovaskularnom oštećenju „vasa nervorum“ samog facijalnog živca. Nekad određene lokalne lezije u području moždanog debla (lakunarni infarkt mozga, demijelinizacijske lezije, tumori, AV malformacije) mogu oštetiti samu jezgru živca pa to nazivamo nuklearnom lezijom koja opet daje kliničku sliku Bellove pareze uz pridružene lezije ostalih kranijalih živaca ili oštećenja motorike jedne strane tijela.

Klinička slika

Vrlo je bitna sama anamneza da saznamo vremenski period nastanka, tijek bolesti i eventualno dodatne simptome i/ili kliničke znakove koji će nas usmjeriti dalje u dijagnostičko –terapijskom postupku. U kliničkoj slici se javlja unilateralna slabost jedne polovice mimične muskulature s otežanim zatvaranjem kapka (lagoftalmus) i prisutnošću Bellovog fenomena, otežanim nabiranjem istostrane polovice čela, izravnata nazolabijalna brazda i otežano razvlačenje usnog kuta. Ponekad je prisutan i gubitak okusa na prednje 2/3 jezika, hiperakuzija i retroaurikularna bol sa širenjem okcipitalno i u vrat. Pacijenti se mogu žaliti i na trnce u toj strani lica. Navedeno se može objasniti s lokalnim virusnim ili upalnim širenjem s facijalnog živca na susjedne distalne grane od maksilarne grane trigeminalnog živca u blizini sfenopalatinalnog ganglija što može biti uzrok ipsilateralne senzorne zahvaćenosti.

Težina kliničke slike određuje i brzinu oporavka, a ista se može procjenjivati kroz House-Brackmann-ovu ljestvicu u svrhu praćenja eventualnog budućeg pogoršanja nakon 3 dana. Naime, lezija n. facialisa se može na početku pogoršavati, čak i kasnije malo oscilirati, no ako se prati pogoršanje nakon 3 dana potrebno je razmišljati o sekundarnim uzrocima. Simptomi koji nas moraju zabrinuti („red flags symptoms“) su sljedeći: dvoslike (pridružena lezija n. abducensa koja upućuje na nuklearnu leziju), osip, febrilitet uz glavobolju, ubod krpelja i meningizam, poremećaj svijesti, bilateralna faciopareza (regionalna varijanta GBS-a), senzorni i motorički žarišni ispadi, cervikalna limfadenopatija, otok parotidne žlijezde, zloćudni tumor u anamnezi i trauma glave.

Dijagnostika

U pravilu je za dijagnozu dovoljna kvalitetno uzeta anamneza s ciljanim pitanjima te detaljan klinički neurološki pregled. Na dodatnu dijagnostiku se odlučujemo kada kod pacijenta primijetimo neki od gore navedenih „red flags“ simptoma. Dolazi u obzir prvenstveno MR mozga s fokusom na ponto-cerebelarni kut, za one koji imaju kontraindikacije za MR mogu alternativno učiniti visokorezolucijski CT mozga ( „High resolution computorized tomography – HRCT“). Po potrebi se može učiniti i serološka obrada i/ili PCR testiranje (za B. burgdorferi, HSV, VZV), lumbalna punkcija s analizom likvora, analiza antigangliozidnih antitijela. Kod nepotpunog oporavka pacijenta se može uputiti na EMNG lica s pitanjem detekcije vrste oštećenja samog živca (kod aksonskog oštećenja koje je rjeđe i ima slabiji oporavak smije se primijeniti elektrostimulacija živca dok kod demijelinizacijskog oštećenja ista je kontraindicirana). Ultrazvučna analiza sondom visoke frekvencije („High frequency ultrasound- HFUS“) može biti nadopuna EMNG-u kojom detektiramo strukturne promjene samog živca primjerice kod autoimunih neuropatija (CIDP,MMN…).

Terapija i prognoza

Akutna terapija se započinje unutar 3 dana s preporukom kortikosteroidne terapije (ukoliko nema kontraindikacija) prednizonom. Različite su sheme liječenja, a najčešće korištena je prednizon 50 mg kroz 10 dana ili 60 mg kroz 6 dana uz postupno smanjenje doze do 10.-og dana. Ako sumnjamo na HSV infekciju (pogotovo u slučaju teške faciopareze i jake boli) pridodajemo i aciklovir 400 mg kroz 5 dana, a kod detekcije VZV virusa aciklovir 800 mg kroz 5 dana. Kod sumnje i potvrde Lajmske bolesti indicirana je terapija doskiciklinom ili cefalosporinskim antibiotikom. Uvijek je potrebna i fizikalna terapija u vidu rehabilitacije mimične muskulature, lokalna terapija za oko (umjetne suze preko dana, očna mast preko noći, zatvaranje kapka preko noći), a kod komplikacija (sinkinezija, hemifacijalni grč) nekad i botulin toksin. Dodatne opcije liječenja kod teže kliničke slike (obično stupanj oštećenja na HB skali 4 i više) i slabog oporavka nakon mjesec dana da se uputi bolesnik u barokomoru na oksigenoterapiju pod pritiskom ili opcija elektrostimulacije kod verificiranog aksonskog oštećenja živca. Neurokirurške metode liječenja su obično vezane uz neurovaskularni konflikt ili tumore ovojnica živca.

Najčešće (70% slučajeva) dolazi do spontanog potpunog oporavka, kod 15% slučajeva zaostaje minimalni deficit, a ostalih 15% ima težu kliničku sliku s trajnim deficitom i komplikacijama kao što su sinkinezije (najčešće posljedica aberantne inervacije), atrofija mimične muskulature, blefarospazam, gustatorno znojenje (Frey sindrom) i autonomna sinkinezija („krokodilske suze“). Dobru prognozu imaju obično mlađi pacijenti bez komorbiditeta (rani oporavak unutar 3 tjedna) dok lošiju prognozu očekujemo obično kod starije životne dobi, šećerne bolesti, neregulirane art. hipertenzije pa čak i kod trudnoće.

Reference
  1. Fuller G, Morgan C. Bell's palsy syndrome: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2016 Dec;16(6):439-444
  2. Zhang W, Xu L, Luo T, Wu F, Zhao B, Li X. The etiology of Bell's palsy: a review. J Neurol. 2020 Jul;267(7):1896-1905.
  3. Peitersen E. The natural history of Bell's palsy. Am J Otol. 1982 Oct;4(2):107-11
  4. McCaul JA, et al. Evidence based manage- ment of Bell's palsy. Br J Oral Maxillofac Surg (2014)
  5. Jowett N, Hadlock TA. Facial Plast Surg 2015;31:93-102
  6. Feldman E., et al.Atlas of neuromuscular diseases, Ed 2, Springer, 2014, 57
  7. Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, dia- gnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope 2014;124:E283-E293.
  8. House JW, Brackmann DE. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7.
  9. Lee D-H. Clinical efficacy of electroneuro- graphy in acute facial paralysis. J Audiol Otol 2016;20:8-12; Beck D, Hall JW. Electroneurography (ENOG); Neurophysiologic evaluation of the facial nerve. The Hearing Journal 2001;54:36-44.
  10. Patel DK, Levin KH. Bell palsy: Clinical examination and management. Cleveland Clinic J of Med 2015;82;419-26.
  11. Volk GF, Leier C, Guntinas-Lichius O. Correlation between electromyography and quqntitytive ultrasonography of facial muscles in patients with facial palsy. Muscle Nerve 2015; 53: 755-6
  12. Mannarelli G. Et al. Electrophysiological measures in facial paresis and paral- ysis. Operative techniques in otolaryngo- logy-Head and Neck Surgery.2012;23: 236-47.
  13. Zandian A, Osiro S, Hudson R, Ali IM, Ma- tusz P, Tubbs SR, Loukas M. The neurolo- gist's dilemma: A comprehensive clinical review of Bell's palsy, with emphasis on cur- rent management trends. Med Sci Monit 2014;20:83-90.
  14. Li S, Guo R-J, Liang X-N, Wu Y, Cao W, Zhang Z-P, Zhao W, Liang H-D. High-fre- quency ultrasound as an adjunct to neural electrophysiology: Evaluation and progno- sis of Bell's palsy. Experimental and thera- peutic medicine 2016; 11: 77-82.
  1. Definicija
  2. Epidemiologija
  3. Patofiziologija
  4. Klinička slika
  5. Dijagnostika
  6. Terapija i prognoza